Las enfermedades neurodegenerativas son un conjunto de patologías del sistema nervioso central. Se caracterizan por un proceso crónico y selectivo de muerte celular de las neuronas.

¿Qué es una enfermedad neurodegenerativa?

La etiología exacta tras de este proceso patogénico no está definida con claridad. Sin embargo, se estima que existen factores de riesgo ambientales y genéticos. El deterioro neurológico se debe a una pérdida fatal e inevitable de la función cerebral que se manifiesta, dependiendo del tipo de enfermedad con:

• Déficits cognitivos.
• Demencia.
• Anormalidades motoras.
• Trastornos psicológicos y de comportamiento más o menos graves.

Tanto las definiciones, como las clasificaciones de este tipo de enfermedades, suscitan un intenso debate médico y científico. La causa del mismo es la naturaleza de los procesos, cuyos síntomas y fases se entremezclan e incluso se superponen y no se ajustan a un patrón fijo. Los especialistas concuerdan en que tras el nombre de enfermedad neurodegenerativa se agrupan entidades clínicas diferentes bien definidas, entre las que destacan:

• La enfermedad de Alzheimer.
• La enfermedad de Parkinson.
• La enfermedad de Huntington.
• La esclerosis lateral amiotrófica.
• La parálisis supranuclear progresiva.
• La demencia frontotemporal.
• La demencia de cuerpos de Lewy.

Enfermedades neurodegenerativas y demencia

En psiquiatría, la demencia es un grave proceso de deterioro de las facultades intelectuales; por lo general se trata de habilidades mnésicas, las capacidades creativas propias de la inteligencia y la síntesis de los procesos de pensamiento. La demencia no constituye en sí una enfermedad, sino que forma parte de los síntomas de cualquier encefalopatía que produzca lesiones destructivas de la corteza cerebral. No se tiene en cuenta para la taxonomía si la naturaleza de la lesión (traumática, vascular, degenerativa o por reacción a un tóxico).

Según de la causa subyacente, la demencia puede resultar irreversible o no. De tal forma, ciertos pacientes son susceptibles una parcial o total reversión de la demencia, especialmente en la de origen exógeno (tóxica, infecciosa, o traumáticas). También existe cierta posibilidad de mejora las demencias de origen tumoral o vascular susceptibles de tratamiento quirúrgico.

Existen síndromes demenciales a causa de epilepsia grave o tumores cerebrales, enfermedad de Schilder, enfermedad de Huntington, enfermedad de Creutzfeld-Jakob, o el Parkinson, entre otras. Las formas de demencia mejor definidas clínicamente son:

Demencia presenil producida por la edad.

Destacan la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Pick. La demencia de Pick, similar al Alzheimer, se caracteriza por una por atrofia que afecta a la corteza frontal, la región temporal y la amígdala. La fase inicial de la enfermedad se caracteriza por la disminución de la capacidad de sostener un esfuerzo mental continuo. El paciente se vuelve conflictivo, desagradable al trato y tiende a cometer actos inaceptables sin tener consciencia de ello.

Demencia senil propiamente dicha. Comienza después de los 65 años y se caracteriza por los trastornos de la memoria de fijación (amnésicos), o amnesia para recuerdos recientes (que contrasta con la buena capacidad de recordar recuerdos lejanos). El paciente muestra desorientación espacio temporal, incapacidad para síntesis crítica elemental, errores en sus tareas diarias, y un bajo rendimiento del pensamiento abstracto.

Demencia de cuerpos de Lewy (DLC)

Es la segunda forma más corriente de deterioro cortical en la población de edad avanzada. Se estima que afecta a entre el 10 y el 15% de los pacientes con demencia. Las principales características clínicas de la DLC son: trastorno persistente de la memoria y fluctuación de las funciones cognitivas. El paciente sufre altibajos importantes en la atención y estado de conciencia, alucinaciones visuales recurrentes y funciones motoras deterioradas como en los casos de Parkinson.

Demencia vascular

La demencia vascular, también llamada demencia multiinfarto, es un grupo de enfermedades causadas por daños en los vasos sanguíneos del cerebro. Comienza generalmente con síntomas vagos, como astenia e hiperactividad. Los síntomas se agravan hasta evidenciar un deterioro mental evidente. Se acentúan los defectos de carácter y predominan los apetitos egoístas. También fallan la memoria y la capacidad de concentración. En etapas posteriores, la agravación de estos fenómenos puede asociarse con síntomas de afasia, apraxia o agnosia.

Demencia alcohólica

El alcoholismo, más que un marco demente conduce a un deterioro de la personalidad entera, particularmente de la ética. Los casos de alcoholismo más graves desarrollan el llamado Síndrome de Wernicke-Korsakoff. El enfermo alcohólico desarrolla primero la encefalopatía de Wernicke, que daña el hipotálamo y el tálamo cerebral. Cuando desaparecen los síntomas, entonces se desarrolla la psicosis de Korsakoff que causa el del daño permanente a zonas del cerebro involucradas en la memoria. Sin tratamiento, el síndrome empeora y puede ser mortal. Parte de los síntomas son confusión delirio y falta de control muscular.

ELA

Acrónimo de la esclerosis lateral amiotrófica. Es una enfermedad degenerativa que afecta a los elementos del sistema motilidad voluntaria. Produce la parálisis progresiva de las extremidades y de los músculos de la deglución. Es una enfermedad rara enfermedad de etiología desconocida, pues el factor hereditario sólo se ha encontrado en el 5% de los casos. La esclerosis afecta a individuos de ambos sexos con edades comprendidas entre 40 y 70 años. Comienza con debilidad muscular y trastornos de la fonación. La parálisis muscular es progresiva hasta ser total, y termina con el fallecimiento del paciente.

Enfermedad de Alzheimer

Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso caracterizada por una demencia presenil o senil. Los síntomas principales son:

• Pérdida progresiva de la memoria.
• Déficits cognitivos de las funciones del lenguaje
• Deterioro de la motricidad, a pesar de conservar intacta la funcionalidad.
• Déficit del reconocimiento de objetos y personas.

Desde la perspectiva de la neuropatología, el Alzheimer se caracteriza por un marco típico de la atrofia cerebral debido a la pérdida neuronal. Su etiología sigue siendo desconocida.

Para el diagnóstico se realizan pruebas clínicas que incluyen tomografías que puedan resaltar las áreas cerebrales con atrofia. Las aproximaciones terapéuticas actuales se centran en fármacos inhibidores de la enzima colinesterasa.

Están en pruebas vacunas que inducen al sistema inmunológico a reconocer y atacar los depósitos cerebrales de la proteína β-amiloide. La beta amiloide compone las llamadas placas seniles, que se forman en el cerebro de los afectados por demencias (Alzheimer y demencia de cuerpos de Lewy).

Síntomas de la enfermedad de Alzheimer

El Alzheimer es una enfermedad que afecta al cerebro y causa un deterioro progresivo de las funciones intelectuales. El diagnóstico de la enfermedad se basa, en un principio, en la evaluación de los síntomas neuropsicológicos y conductuales relacionados con el deterioro de la memoria, el lenguaje y la percepción visoespacial. Se distinguen 3 fases:

• En la primera etapa, el individuo experimenta los primeros síntomas de pérdida de memoria a corto plazo, incluso dificultad para recordar palabras cotidianas e incluso el significado de los números; Con menos énfasis en el trabajo o pasatiempos que antes le interesaban mucho.
• En una segunda etapa, el paciente comienza a mostrar dificultades para reconocer a familiares y amigos. Comienza a deambular sin motivo por la casa o en sus proximidades y, a menudo debe ser llevado de vuelta al hogar, porque se pierde. Se manifiestan los primeros problemas de comportamiento acompañados de ansiedad, insomnio y cambios en la personalidad.
• En la última etapa, el paciente no reconoce a nadie, no entiende las palabras y se viste con dificultad. Tiene problemas para comer y deglutir, así como para controlar las funciones fisiológicas.