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Trastorno Desintegrativo Infantil: Todas las claves
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El Trastorno Desintegrativo Infantil también es conocido como síndrome de Heller, debido a que este psiquiatra austriaco describió varios casos de “psicosis desintegrativa” en niños que hasta el momento habían tenido un desarrollo normotípico. A día de hoy, es una enfermedad muy poco conocida, debido en parte a que su prevalencia es muy pequeña, siendo bastante menos frecuente que el autismo.

Qué es el trastorno desintegrativo de la infancia

son niños con un desarrollo normal hasta los 24-36 meses

El trastorno desintegrativo infantil es clasificado en los principales manuales de referencia, como el DSM-5 y el CIE-10, dentro de los Trastornos del Espectro del Autismo (DSM-5) o  Trastornos Generalizados del Desarrollo (DSM-IV-TR y CIE-10). Estos trastornos tienen en común la afectación de tres áreas principales, la interacción social, la comunicación y la emisión de comportamientos restringidos, repetitivos y estereotipados, además suelen aparecer las primeras manifestaciones en la infancia y por ello se encuadran también como trastornos del neurodesarrollo, ya que lo que se produce es un desarrollo evolutivo atípico.

Su diagnóstico es muy complicado, ya que los síntomas son muy parecidos a los del autismo, por lo que en muchas ocasiones los niños son diagnosticados bajo esta etiqueta.

Síntomas principales del síndrome de Heller

Lo característico de este cuadro es su manifestación tardía, ya que estos niños tienen un desarrollo aparentemente normal, adquiriendo los hitos evolutivos dentro de los baremos normotípicos y es a partir de los 2 años cuando se empiezan a observar los primeros síntomas, a través de una marcada regresión en 3 áreas principales, lenguaje, social y habilidades motoras.

Su inicio puede ser insidioso, produciéndose una regresión lenta en cada una de las áreas afectadas, pero en otras ocasiones esto puede ocurrir de manera brusca, siendo en cuestión de semanas cuando los niños dejan de hacer cosas que hasta el momento realizaban con éxito.

Las causas del trastorno son desconocidas, aunque la hipótesis más plausible es que se deba a una lesión en el sistema nervioso central en desarrollo

Desarrollo del lenguaje

El desarrollo del lenguaje es el adecuado a la edad hasta el momento de la regresión, que suele darse entre los 2- 3 años, en ese momento el nivel de lenguaje alcanzado se corresponderá a la emisión de frases simples y compuestas, pudiendo mantener conversaciones simples con ellos. La regresión en esta área es muy acusada, pues en la mayoría de ocasiones la pérdida del lenguaje es total, pasando de hablar con frases a no emitir ninguna palabra o vocalización. En otros niñas/as que no pierden el lenguaje por completo, sueles usarlo de forma repetitiva y estereotipada, emitiendo también muchas ecolalias.

Esta regresión no afecta sólo al lenguaje, sino a la comunicación en general. Dejan de tratar de comunicarse con los demás, a través de gestos, miradas, señalamientos u otras estrategias.

los niños sin trastorno desintegrativo señalan con 12 meses

En general, tienen dificultades para pedir lo que desean y comprender lo que se les dice. Suelen tener problemas para entender lo que se les dice y seguir instrucciones y ordenes sencillas.

Función social

Al igual que ocurre con el lenguaje, a nivel social también sufren una grave regresión. Hasta el momento han sido niños que se han desarrollado socialmente acordes al momento evolutivo, dirigiéndose a los demás con intención social, compartiendo sus intereses de forma explícita, teniendo en cuenta al otro en su mundo, etc. A la edad en la que se inicia el trastorno, estos niños harán peticiones al adulto de referencia para pedir lo que necesitan, iniciarán atención conjunta sobre objetos y personas de su interés, mostrarán a los demás aquello que les llama la atención, responderán a los intentos de los otros por involucrarles en su mundo y en general, tanto con iguales como con adultos, tenderán a incluirlos en su mundo para compartir.

A partir de los 2-3 años los intentos de relacionarse con los demás están alterados cualitativamente, se volverán cada vez más retraídos, dejando de interesarse por los otros, no compartirán sus intereses prefiriendo jugar de forma autónoma, satisfacerán sus necesidades por sí mismos y no intentaran llamar nuestra atención.

niño jugando con parte de un objeto

El tipo de juego también cambiará, probablemente a los 24-36 meses, la mayoría de los niños habrán alcanzado el juego simbólico, que consiste en  hacer “como si” condujeran, trabajaran, hablaran por teléfono, etc. Cuando el trastorno desintegrativo comience a manifestarse el juego será menos elaborado, prefiriendo los juegos de causa-efecto. Los juegos carecerán de reglas, incluso podrán olvidar las reglas de su juego preferido hasta el momento.

Habilidades motrices

A nivel motor, sufrirán perdidas en las habilidades de motricidad fina y gruesa. A menudo les es difícil caminar, correr, coger el lápiz incluso cambiar de una postura a otra. Además suelen aparecer estereotipias motoras, que son movimientos repetitivos que pueden ser complejos como cruzar y descruzar las piernas o más simples como el balanceo del cuerpo.

Otras manifestaciones:

También se pueden producir pérdidas en los controles de esfínteres, apareciendo enuresis y encopresis. En general, los niños/as suelen perder habilidad en las tareas de autocuidado, como el vestirse, el aseo o comer solos.

En general, suelen presentar discapacidad intelectual grave. También, está asociado en ocasiones a enfermedades médicas como la enfermedad de Schilder.

Los síntomas emocionales suelen ser los pródromos del trastorno, normalmente experimentan unos niveles de actividad altos, ansiedad e irritabilidad que son seguidos por la pérdida del resto de habilidades comentadas.

Según el DSM-IV los criterios diagnósticos para el Trastorno Desintegrativo Infantil son:

  1. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros dos años posteriores al nacimiento, con comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del niño.
  2. Pérdida significativa de habilidades adquiridas con anterioridad (antes de los 10 años de edad), en un mínimo de dos de las siguientes áreas:
    • Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.
    • Control intestinal o vesical.
    • Juego.
    • Habilidades motoras.
  3. Anormalidades en, por lo menos, dos de las siguientes áreas:
    • En la interacción social: alteración en el comportamiento no verbal, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional, entre otras.
    • En la comunicación, retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje y ausencia de juego realista variado.
    • En el patrón de comportamiento, intereses y actividades restrictivas y repetitivas.
  4. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otra alteración del desarrollo o de esquizofrenia.el contacto social está alterado cualitativamente con el síndrome de Heller

Tratamientos para la psicosis desintegrativa

El tratamiento no conduce a la recuperación completa de estos niños/as, pero con una intervención temprana y de calidad, se pueden recuperar muchas de las capacidades y su calidad de vida mejorará.

Terapia conductual

El tratamiento es muy similar al del Trastorno del Espectro del Autismo y se caracteriza por la terapia conductual para poder reaprender las habilidades que se han visto disminuidas a causa del trastorno y devolver la funcionalidad a la persona, como en el caso de la comunicación, el control de esfínteres o la reciprocidad social.

Para ello se emplean técnicas como el reforzamiento conductual, el método ABA (análisis conductual aplicado). Este método se utiliza tanto para  aumentar conductas positivas y aprendizaje, como para la extinción de conductas más problemáticas o menos funcionales como las estereotipias. El terapeuta realiza un análisis funcional de cada conducta, para observar qué reforzadores están mediando su aparición y se segmenta la conducta en los pasos necesarios, en función de su complejidad.

Para trabajar el lenguaje es muy frecuente el uso de sistemas aumentativos del lenguaje como los pictogramas, las fotografías o los signos. Los juegos de asociación y los juegos de lenguaje que incluyen imágenes son muy útiles y utilizados por los terapeutas para trabajar tanto el lenguaje como el conocimiento del entorno de la persona y a la vez relacionarse socialmente con ellos desde el plano lúdico sin ser invasivos, permitiendo que así obtenga un refuerzo de la relación.

Fármacos

También, se utilizan psicofármacos para intervenir a nivel biológico en la mejora o estabilización del trastorno. En la actualidad no existen fármacos específicos para el síndrome de Heller, pero se utilizan otros para tratar los diferentes síntomas.

Por ejemplo, se emplean antipsicóticos en aquellas personas que tienen problemas conductuales graves, manifestaciones agresivas o para reducir los comportamientos estereotipados.

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